Mund- Kiefer- Gesichtschirurgie

Entwickeln sich aus dem Epithel der Speicheldrüsen. Daneben können aus dem Stromagewebe der Speicheldrüsen mesenchymale Tumoren (Hämangiome, Lymphangiome, Lipome, Sarkome, maligne Lymphome) entstehen, die in den Abschnitten Mesenchymale benigne Tumoren und Sarkome besprochen wurden.

In seltenen Fällen kommen Speicheldrüsentumoren auch zentral im Kieferknochen vor. Vermutlich entwickeln sich diese Tumoren aus versprengtem Speicheldrüsengewebe.

Monomorphe Adenome

Tumoren mit einheitlichem Gewebsbild. 

Zystadenolymphom:

Der gutartige, durch eine bindegewebige Kapsel abgegrenzte Tumor besteht aus einem Hohlraumsystem mit Zylinderepithel, das in ein dicht strukturiertes lymphatisches Gewebe eingebettet ist.

Symptomatik:

Der Tumor tritt vorwiegend bei Männern in höherem Lebensalter hauptsächlich in der Parotisdrüse, aber auch in den paraglandulären Lymphknoten auf. Der Tumor ist im Parotisgewebe gut zu palpieren und gegen das Speicheldrüsengewebe und die deckende Haut verschieblich. Kleinere Geschwülste haben eine derbe Konsistenz, größere sind weicher. In seltenen Fällen kommen auch multiple Tumoren in einer oder in beiden Parotisdrüsen vor.

Differenzialdiagnose:

Alle anderen Speicheldrüsentumoren.

Therapie:

  • Bei Parotisadenomen ist die Entfernung der gesamten Drüse unter Erhaltung des N. facialis (konservative Parotidektomie) angezeigt.
  • Gut abgekapselte Zystadenolymphome können ausgeschält werden.

Weitere monomorphe Adenome

Speichelgangadenom, Basalzelladenom, Onkozytom, Talgdrüsenadenom und weitere schleimbildende, papillomatöse, azinäre myoepitheliale und schweißdrüsenartige Adenome haben die gleiche Symptomatik und Therapie.

Pleomorphes Adenom (Mischtumor)

Pleomorphes Adenom (Mischtumor) in der linken Parotisdrüse
Pleomorphes Adenom am harten Gaumen bei einem 10-jährigen Patienten
Pleomorphes Adenom am harten Gaumen
Großes pleomorphes Adenom des harten Gaumens, durch mechanische Läsion ulzeriert

Der Tumor, der sich vermutlich von Epithelien des terminalen Gangsystems und Myoepithelzellen ableitet, besteht aus epithelialen und mesenchymalen Strukturen, die ohne scharfe Grenze ineinander übergehen, weil eine Basalmembran fehlt. Verkalkungen und Knochenbildung können vorkommen. Der Tumor ist meistens von einer Bindegewebskapsel gegen das umgebende Gewebe abgegrenzt.

Symptomatik:

Der Tumor tritt in allen großen und kleinen Speicheldrüsen der Mundhöhle hauptsächlich jedoch in der Parotisdrüse und nicht selten auch am harten Gaumen auf. In einigen Fällen sind auch zentrale Mischtumoren des Ober- und Unterkiefers beschrieben worden.

Etwa 3 - 5 % der Mischtumoren können nach längerem Bestehen maligne entarten (s. unten).

Der Parotismischtumor ist als rundliche, prall-elastische verschiebliche Geschwulst tastbar. Der gutartige, sehr langsam wachsende Tumor wird nur selten größer als eine Walnuss, er kann allerdings in Einzelfällen Kindskopfgröße erreichen, wobei die Hautdecke perforieren kann. Eine Fazialisparese tritt auch bei sehr großen Tumoren niemals auf.

Der Mischtumor des Gaumens wölbt die Schleimhaut halbkugelig vor. Die Oberfläche ist glatt, manchmal auch höckerig. Bei sehr großem Tumor kann durch mechanische Irritation eine Ulzeration hervorgerufen werden.

Der Knochen wird in der Regel nicht eingedellt. Der Röntgenbefund ist daher negativ.

Die Mischtumoren der Submandibular- und Sublingualdrüse imponieren als knotige Verdickungen.

Differenzialdiagnose:

Bei Tumoren der großen und kleinen Speicheldrüsen müssen andere Speicheldrüsentumoren abgegrenzt werden. Eine Fazialisparese bei einem Parotistumor spricht für einen malignen Tumor. Die endgültige Diagnose kann in der Regel nur durch histologische Untersuchung von Exzisionsmaterial – am besten durch Schnellschnittuntersuchung – gestellt werden.

Therapie:

  • Beim pleomorphen Adenom der Parotisdrüse wird in der Regel eine konservative Parotidektomie vorgenommen.
  • Bei Befall der Glandula submandibularis oder sublingualis wird die betroffene Drüse mit dem Tumor entfernt.
  • Der Mischtumor des harten Gaumens wird einschließlich deckender Schleimhaut und Periost, gegebenenfalls unter Mitnahme des Gefäß-Nerven-Bündels am Foramen palatinum exzidiert.
  • Die pleomorphen Adenome im Bereich der Mundschleimhaut werden im Gesunden exzidiert.
  • Zentrale Adenome im Kieferbereich erfordern eine periphere Osteotomie, gegebenenfalls auch eine Segmentresektion.

Azinuszellenkarzinom

Der Tumor leitet sich von den Azinusepithelien der serösen Endstücke ab.

Symptomatik:

Der Tumor tritt hauptsächlich in der Parotisdrüse auf und ist im Anfangsstadium von einem pleomorphen Adenom kaum zu unterscheiden. Im fortgeschrittenen Stadium treten Fazialisparesen und Lymphknotenmetastasen auf.

Differenzialdiagnose:

Andere Speicheldrüsentumoren.

Therapie:

  • Bei umschriebenen und gut abgegrenzten Tumoren Teilresektion der Parotis unter Erhaltung der entfernter gelegenen Fazialisäste.
  • Bei unscharf begrenzten Tumoren radikale Parotidektomie.
  • Bei Lymphknotenbefund neck dissection.

Mukoepidermoidkarzinom

Mukoepidermoides Karzinom des harten Gaumens bei einer 27-jährigen Patientin
Linksseitige mandibuläre Laterognathie mit offenem Biss

Der Tumor leitet sich vom Epithel der Ausführungsgänge ab, das sich in Plattenepithel umwandeln kann. Charakteristisch ist ferner eine starke Verschleimung.

Symptomatik:

Vorkommen hauptsächlich in der Parotis, aber auch am Gaumen und im übrigen Bereich der Mundschleimhaut sowie in der Submandibular- und Sublingualdrüse und als zentraler Tumor im Kieferknochen. Lymphogene und hämatogene Metastasierung.

Differenzialdiagnose:

Andere Speicheldrüsentumoren.

Therapie:

  • Radikaloperation gegebenenfalls in Kombination mit einer neck dissection.

Adenoid-zystisches Karzinom (zylindromatöses Adenokarzinom, Zylindrom)

Adenoid-zystisches Karzinom im Mundbodenbereich bei einer 36-jährigen Patientin
Adenoid-zystisches Karzinom am harten Gaumen
Ulzeriertes adenoid-zystisches Karzinom am harten Gaumen
Fortgeschrittenes adenoid-zystisches Karzinom mit großem palatinalen Ulkus und Infiltration des Oberkiefers und der Kieferhöhle

Maligner Speicheldrüsentumor, der sich von den Epithelzellen und Myoepithelien der Schaltstücke ableitet.

Symptomatik:

Vorkommen hauptsächlich in der Submandibular- und Sublingualdrüse sowie in den kleineren Speicheldrüsen der Mundhöhle, sehr selten dagegen in der Parotisdrüse, gelegentlich auch als zentraler Tumor im Kieferknochen. Die Epithelstränge zeigen ein ausgeprägt infiltrierendes Wachstum und breiten sich in charakteristischer Weise in den Bindegewebsscheiden der Lymph- und Blutgefäße sowie in den Nervenscheiden aus, wobei die Ausläufer sehr weit vorgedrungen sein können, ohne dass dies bei der klinischen Untersuchung zu erkennen ist.

Der Tumor bildet einen derben unscharf begrenzten Knoten mit höckeriger oder glatter Oberfläche. Bei Durchbruch durch die deckende Schleimhaut entsteht ein Ulkus.

Bei Einbruch des Tumors in den Knochen findet man röntgenologisch unscharf begrenzte Aufhellungen. Bei Befall der Kieferhöhle ist eine Verschattung, gegebenenfalls auch eine Destruktion der seitlichen Kieferhöhlenwand erkennbar.

Mit der Zeit wird das Wachstum aggressiver und es kommt zu lymphogener und hämatogener Metastasierung. Lungenmetastasen sind bei adenoid-zystischen Karzinomen keine Seltenheit.

Differenzialdiagnose:

Karzinome und andere Tumoren.

Therapie:

  • Die Prognose des adenoid-zystischen Karzinoms ist in Anbetracht der Wachstumstendenz entlang der Gefäß- und Nervenscheiden und der daraus resultierenden Beurteilung der Radikalität bei der Operation ungünstig. Hinzu kommt, dass die Strahlensensibilität des Tumors gering ist. Andererseits wächst der Tumor außerordentlich langsam.
  • Bei der Durchsicht der Krankheitsverläufe von Patienten mit größeren adenoid-zystischen Karzinomen, gewinnt man den Eindruck, dass die Therapie wenig Einfluss auf die weitere Entwicklung hat.
  • Unter Berücksichtigung dieser Problematik empfiehlt sich für die Therapie folgendes Vorgehen:
  • Tumoren mit einem Durchmesser von maximal 2 cm werden radikal, d.h. mit großem Sicherheitsabstand, operativ entfernt.
  • Gegebenenfalls ist zusätzlich eine neck dissection erforderlich.
  • Über eine zusätzliche Bestrahlung sind die Meinungen geteilt.
  • Rekonstruktive Maßnahmen sind in der Regel sinnvoll.
  • Bei größeren Zylindromen und bei Rezidiven ist eine Heilung nicht mehr zu erwarten. Hier muss man sich mit Palliativmaßnahmen begnügen.
Weit fortgeschrittenes adenoid-zystisches Karzinom mit Auftreibung im vestibulären und palatinalen Bereich des rechten Oberkiefers zwischen 18 und 14
Infiltration der rechten Kieferhöhle mit Knochendestruktion der lateralen Kieferhöhlenwand
Knochendestruktion im Alveolarfortsatz
Infiltration der rechten Kieferhöhle mit Knochendestruktion der lateralen Kieferhöhlenwand
Zentrales adenoid-zystisches Karzinom im rechten aufsteigenden Unterkieferast
Polyzystisch-blasige Aufhellung am Vorderrand des aufsteigenden Astes

Weitere Karzinome der Speicheldrüsen

Adenokarzinom der Submandibulardrüse
Seit acht Jahren bestehendes pleomorphes Adenom der Parotisdrüse. Der Patient hatte eine operative Therapie abgelehnt.
Nach weiteren zwei Jahren begann ein plötzliches Wachstum des Tumors. Der Patient willigte jetzt in eine operative Entfernung ein.
Situation nach Entfernung der Parotisdrüse mit dem Tumor unter Erhalt des N. facialis. Bei der histologischen Untersuchung fand sich eine maligne Entartung des Tumors (maligner Mischtumor).

Diese Karzinome der Speicheldrüsen wachsen schneller als die oben beschriebene Karzinome. Sie unterscheiden sich in ihrem Verhalten nicht von den Mundschleimhautkarzinomem.

Folgende Formen werden unterschieden:

  • Das Adenokarzinom besteht aus trabekulären und soliden sowie tubulo-alveolären Formen.
  • Das undifferenzierte Karzinom enthält sehr kleine Zellen.
  • Das Plattenepithelkarzinom leitet sich vom Epithel der Ausführungsgänge ab und gleicht histologisch dem Plattenepithelkarzinom der Mundschleimhaut.
  • Das Karzinom im pleomorphen Adenom entwickelt sich auf dem Boden eines gutartigen Mischtumors.

Symptomatik:

Unregelmäßiger derber unscharf begrenzter Knoten. Infiltration des angrenzenden Gewebes. Beim Durchbruch durch Schleimhaut oder Haut entsteht ein Ulkus.

Bei Tumoren der Parotisdrüse können Fazialisäste ausfallen.

Die Karzinome der kleinen Speicheldrüsen gleichen nach Durchbruch durch die Schleimhaut und Ulzeration den Mundschleimhautkarzinomen.

Das Karzinom im pleomorphen Adenom entwickelt sich in 3 - 5 % der Mischtumoren. In der Anamnese wird ein Primärtumor angegeben, der schon längere Zeit besteht und in letzter Zeit ein schnelleres Wachstum zeigte.

Die Speicheldrüsenkarzinome metastasieren in die regionären Lymphknoten, dagegen selten hämatogen.

Differenzialdiagnose:

Alle Speicheldrüsentumoren und Mundschleimhautkarzinome.

Therapie:

  • Ausräumung der befallenen Region.
  • Bei Karzinomen im unteren Bereich der Parotis kann gegebenenfalls der Augenast des N. facialis erhalten werden.
  • In fortgeschrittenem Stadium (Tumordurchmesser mehr als 2 cm) ist eine kombinierte radiologisch-chirurgische Behandlung mit neck dissection erforderlich.
  • Karzinome der kleinen Speicheldrüsen und der Submandibulardrüse werden wie Mundschleimhautkarzinome entsprechender Lokalisation behandelt.
  • Für die Defektdeckung gelten die gleichen Prinzipien wie bei Haut- und Schleimhautkarzinomen.
  • Nach Resektion von Anteilen oder des gesamten Plexus des N. facialis kann eine Nerventransplantation vorgenommen werden (siehe Fazialislähmung).

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