Mund- Kiefer- Gesichtschirurgie

Sarkome sind nicht epitheliale maligne Tumoren.

Fibrosarkom

Fibrosarkom im peri- und submandibulären Bereich
Nicht ossifizierendes Fibrom mit Proliferationstendenz. Nach Radikaloperation mit Segmentresektion des Unterkiefers kam es zu einem Rezidiv. Histologisch wurde jetzt ein Fibrosarkom diagnostiziert.
Undifferenzierter sarkomatöser Tumor im rechten Oberkiefer mit Knochendestruktion
Fernröntgenaufnahme nach Metallentfernung

Man unterscheidet weitgehend ausdifferenzierte Tumoren, die destruierend wachsen, aber nicht metastasieren von weiter entdifferenzierten Formen, die eine stärkere Zellpolymorphie aufweisen und metastasieren können.

Symptomatik:

Der Tumor kommt im Bereich der Muskulatur und der Faszien, aber auch im Knochen vor. Zentrale Fibrome im Kieferknochen können in Sarkome übergehen.

Vorkommen im Bereich der Mundhöhle in den Weichteilen, aber auch primäre Entstehung im Kieferknochen. Die Konsistenz ist bei faserreichen Tumoren derb, bei unreifen, rasch wachsenden Geschwülsten weich. Haut und Schleimhaut bleiben zunächst unversehrt. Erst in fortgeschrittenem Stadium kommt es zu Nekrosen und Ulzeration der Oberfläche.

Die primär im Knochen entstandenen Sarkome führen zu einer Knochenauftreibung und schließlich zu einem Durchbruch in die Weichteile. Im Röntgenbild findet man eine unscharf begrenzte Aufhellung.

Die stärker entdifferenzierten Sarkome metastasieren relativ früh auf dem Blutwege, wobei die Lunge zuerst befallen wird.

Differenzialdiagnose:

Gutartige Tumoren bei fehlender Ulzeration. Odontogener entzündlicher Prozess. Andere Sarkome, maligne Lymphome.

Primär im Knochen entstandene Sarkome müssen von anderen Knochentumoren mit röntgenologisch unscharfer Begrenzung abgegrenzt werden.

Therapie:

  • Bei ausgereiften Sarkomen Exzision mit Sicherheitsabstand.
  • Bei unreifen Sarkomen kombinierte operativ-zytostatische Behandlung.

 

 

Malignes fibröses Histiozytom

Malignes Histiozytom im Bereich der Zähne 43, 42, 41
Malignes Histiozytom im Bereich der Zähne 43, 42, 41
Rhabdomyosarkom im Bereich der Wangenmuskulatur mit Ulzeration im Vestibulum

Sehr bösartiges, in den Weichteilen und im Knochen vorkommendes polymorphzelliges Sarkom aus fibroplastischen und histiozytären Zellen. Hier sind auch lymphogene Metastasen möglich.

Symptomatik: Wie Fibrosarkom, es sind hier allerdings auch lymphogene Metastasen möglich.

Differenzialdiagnose:

Andere Tumoren.

Therapie:

  • Radikale operative Exzision.
  • Kieferresektion bei Lokalisation im Knochen.
  • Bei vergrößerten Lymphknoten zusätzlich neck dissection.

Myosarkome

Leiomyosarkom:

Maligner Tumor der glatten Muskulatur.

Rhabdomyosarkom:

Maligner Tumor der Skelettmuskulatur.

Symptomatik:

Wie Fibrosarkom.

Differenzialdiagnose:

Andere Tumoren

Therapie:

  • Radikal-chirurgische Entfernung.
  • Beim Rhabdomyosarkom gegebenenfalls auch zytostatische Behandlung und Bestrahlung.

Hämangiosarkom

Maligne Variante des Hämangioms. Entwicklung aus einem Hämangiom ist möglich.

Symptomatik und Differenzialdiagnose:

Wie Hämangiom, aber schnelles Wachstum.

Therapie:

Radikal-chirurgische Entfernung.

Hämangiosarkom am Alveolarfortsatz im linken Oberkiefer
Knochendestruktion im Tumorbereich. Verlagerter Eckzahn
Hämangiosarkom, auf dem Boden eines Hämangioms entstanden

Kaposi-Sarkom

Multizentrischer vaskulärer sarkomatöser Tumor. Man unterscheidet vier verschiedene Formen:

  • Klassisches Kaposi-Sarkom:
    Tritt vorwiegend im Mittelmeerraum bei Männern zwischen 50 und 70 Jahren auf.

    Symptomatik:

    Lokale oder multifokale rosa-bläuliche Flecken und blau-schwarze Tumorknoten, die ulzerieren können. Befallen ist hauptsächlich die Haut, aber auch die Mundschleimhaut.

    Diagnose:

    Nur durch histologische Untersuchung von Exzisionsmaterial.

    Therapie:
    • Exzision oder Bestrahlung.
  • Endemisches Kaposi-Sarkom:
    Afrikanische Form.

    Symptomatik:

    Lokaler oder multifokaler Befall von Haut und Lymphknoten. Gesicht und Mundhöhle sind nur selten betroffen.

    Diagnose:

    Histologische Untersuchung von Exzisionsmaterial.

    Therapie:
    • Die lokale Form kann spontan abheilen.
    • Die aggressive lokale Form wird exzidiert.
    • Die multifokale Form wird mit Zytostatika behandelt. Die Prognose ist schlecht.
  • Kaposi-Sarkom nach Immunsuppression

    Bei Autoimmunerkrankungen und nach Organtransplantation.

    Symptomatik:

    Auftreten etwa 16 Monate nach immunsuppressiver Behandlung. Aggressiver multifokaler Verlauf mit Lymphknotenbeteiligung.

    Diagnose:

    Histologische Untersuchung von Exzisionsmaterial

    Therapie:
    • Nach Unterbrechung der immunsuppressiven Behandlung ist eine Remission möglich. Wenn die immunsuppressive Behandlung nicht unterbrochen werden kann, ist die Prognose sehr ungünstig.

Liposarkom

Im Mundhöhlen- und Gesichtsbereich seltener maligner Tumor des Fettgewebes.

Symptomatik:

Lokalisation in den tieferen Gewebsschichten. Konsistenz fester als bei Lipomen, aber weicher als bei Fibrosarkomen. Metastasierung lymphogen.

Differenzialdiagnose:

Andere Tumoren.

Therapie:

  • Exzision mit Sicherheitsabstand.
  • Gegebenenfalls Strahlentherapie und Chemotherapie.

Osteosarkom

Osteosarkom des rechten Unterkiefers bei einem 20-jährigen Patienten
Osteolyse und Ablagerung von Hartsubstanz im Kieferwinkelbereich
Osteosarkom im anterioren Oberkiefer bei einem 8-jährigen Mädchen
Tumorgewebe mit Knochenbildung zwischen 13 und 21 mit Milchzahnpersistenz. Die noch nicht durchgebrochenen Zähne sind durch den Tumor nach kranial abgedrängt.

Häufigster maligner Knochentumor, der zur Neubildung osteoider Substanz und zum Abbau des ortsständigen Knochens befähigt ist. Auftreten bereits im jugendlichen Alter, aber auch später.

Symptomatik:

Auftreibung des Knochens, Lockerung der Zähne, Schmerzen. Im Unterkiefer kann der N. mandibularis ausfallen. Nach Durchbruch des Periosts kann sich der Tumor auch in die Weichteile ausbreiten und ulzerieren. Im Oberkiefer ist ein Einbruch in die Kieferhöhle möglich.

Metastasierung vorwiegend hämatogen.

Röntgenologisch findet man bei Tumoren mit reichlich osteoiden Ablagerungen Verschattungen und bei stärker osteolytischen Formen Aufhellungen mit unscharfer Begrenzung. Bei Einbruch in die Kieferhöhle ist diese verschattet.

Differenzialdiagnose:

Bei reichlicher Osteoidbildung: Ossifizierendes Fibrom, Osteom, hartsubstanzbildende odontogene Tumoren, fibröse Dysplasie, Morbus Paget , Osteomyelitis sicca.

Bei mehr osteolytischen Formen: Zentrales Fibrom, Riesenzellgranulom, Osteoklastom, eosinophiles Granulom, Osteomyelitis.

Therapie:

  • Radikale chirurgische Entfernung durch Resektion des befallenen Kieferabschnitts.
  • Prä- und postoperative Zytostatikabehandlung.

Chondrosarkom

Maligne Variante des Chondroms.

Symptomatik:

Auftreibung des Knochens. Im Röntgenbild unscharf begrenzte Aufhellung. Metastasen sind selten.

Differenzialdiagnose:

Osteosarkom und andere gutartige und bösartige Tumoren.

Therapie:

  • Radikale Entfernung durch Resektion des befallenen Kieferabschnitts.

Maligne Lymphome

Lymphogranulomatose (Morbus Hodgkin beginnend im Bereich der rechten Halsseite

Morbus Hodgkin (Lymphogranulomatose):

Generalisierte Lymphknotenschwellungen, die hauptsächlich im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt auftreten

Symptomatik:

Beginn meistens in der Halsregion, in seltenen Fällen auch im Mundhöhlen- und Rachenbereich. Die einzelnen Lymphknoten sind anfangs gegeneinander verschieblich, im fortgeschrittenen Stadium verbacken sie miteinander. Im weiteren Verlauf werden weitere Lymphknotenregionen sowie Milz, Leber und Knochenmark befallen.

Differenzialdiagnose:

Malignes Lymphom (Non-Hodkin-Lymphom), Lymphadenitis.

Therapie:

  • Kombinierte radiologisch-zytostatische Behandlung
Non-Hodgkin-Lymphom im Nackenbereich
Ulzeriertes Non-Hodgkin-Lymphom mit höherem Malignitätsgrad im harten Gaumen

Malignes Lymphom (Non-Hodgkin-Lymphom):

Immunoblastisches Sarkom der Lymphknoten.

Symptomatik:

Kommt am häufigsten in den Halslymphknoten vor. In der Regel ist eine ganze Lymphknotengruppe befallen. Die befallenen Lymphknoten sind zunächst gegeneinander verschieblich. Später können sie miteinander und im fortgeschrittenen Stadium auch mit der Haut, der Halsmuskulatur und dem Unterkiefer verbacken sein.

Das maligne Lymphom kann auch in den Lymphknoten der Mundhöhle, an den Tonsillen, am Zungengrund, am Gaumen, in den Lippen und Wangen, am Zahnfleisch und im Mundboden auftreten. Bei oberflächlich gelegenen Tumoren kommt es schnell zu einer Ulzeration.

Metastasierung vorwiegend lymphogen.

Differenzialdiagnose:

Bei Befall der Halslymphknoten: Lymphadenitis, Lymphogranulom, Lymphknotentuberkulose, Morbus Boeck.

Bei Befall der Lymphknoten der Mundhöhle: Speicheldrüsentumoren, andere Sarkome, Karzinome oder gutartige Tumoren.

Therapie:

  • Kombinierte radiologisch-zytostatische Behandlung.
  • Radikaloperation nur, wenn ein Behandlungserfolg primär nicht erzielt werden konnte.

Burkitt-Lymphom:

Lymphoblastisches Sarkom des Kieferbereiches. Hauptsächlich in Afrika vorkommender Tumor, der vorwiegend bei 2- bis 14-jährigen Kindern auftritt. In den Tumorzellen wurde das Epstein-Barr-Virus gefunden, das als Erreger des Burkitt-Tumors angesehen wird.

Symptomatik:

Vorwiegend im Kieferbereich auftretender Tumor mit Auftreibung des Knochens. Durchbruch durch Knochen und Periost mit Ulzeration der Schleimhaut ist möglich.

Röntgenologisch findet man unscharf begrenzte Aufhellungen.

Differenzialdiagnose:

Andere Knochentumoren.

Therapie:

  • Zytostatische Chemotherapie.

Ewing-Sarkom

Ewing-Sarkom am Kinn bei einem 13-jährigen Jungen
Reichlich reaktive (nicht tumoreigene) Knochenbildung in Form radiär ausgerichteter Knochenbälkchen (Sonnenstrahleneffekt)
Reichlich reaktive (nicht tumoreigene) Knochenbildung in Form radiär ausgerichteter Knochenbälkchen (Sonnenstrahleneffekt)

Tumor des Knochenmarks mit hohem Malignitätsgrad. Die Stammzellen sind unbekannt. Vorkommen hauptsächlich bei Jugendlichen.

Symptomatik:

Auftreibung des Knochens und Schmerzen. Durchbruch in die Weichteile möglich. Metastasierung vorwiegend hämatogen.

Röntgenbefund: Unregelmäßige Aufhellungen mit unscharfer Begrenzung.

Differenzialdiagnose:

Osteosarkom und andere intraossäre maligne Tumoren. Osteomyelitis.

Therapie:

  • Bestrahlung.
  • Chemotherapie
  • Gegebenenfalls Radikaloperation.

 

 

 

Plasmozytom

Multiples Myelom mit Befall der Schädelkalotte und der Halswirbelsäule
Undifferenzierter sarkomatöser Tumor im rechten Oberkiefer mit Knochendestruktion
Tetrazyclinverfärbung der Milchzähne bei einem 4-jährigen Kind (Sammlung Dr. A. Gentz, Bonn)
Solitäres Plasmazellmyelom im linken Unterkiefer

Häufigster maligner Knochentumor. Das Tumorgewebe besteht aus unterschiedlich differenzierten Plasmazellen.

Symptomatik:

Der Tumor ist hauptsächlich im Schädel- und Kieferbereich lokalisiert und geht mit Schwellungen und Schmerzen einher.

Röntgenologisch findet man rundliche und polyzystische Aufhellungen, die oft ziemlich scharf begrenzt sind und auch zusammenfließen können. Bei Durchbruch des Tumors durch die Kortikalis wird die Begrenzung unscharf.

Das Plasmozytom tritt meistens multipel auf (multiples Plasmozytom, Morbus Kahler) und kann dann auch das übrige Skelett befallen. Als Ausdruck der Ausschüttung atypischer Eiweißkörper findet man im Harn Bence-Jones-Protein. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit ist extrem erhöht. Metastasen in Leber und Milz kommen vor. Die Prognose ist schlecht.

Das solitäre Plasmozytom ist seltener und hat eine günstigere Prognose. Allerdings kann es auch hier zu einer späteren Generalisation kommen.

In seltenen Fällen kann das Plasmozytom auch in den Weichteilen (Tonsillengegend, Nasen-Rachen-Bereich, Mundboden, Zunge, Gingiva) vorkommen.

Differenzialdiagnose:

Ameloblastom, zentrales Riesenzellgranulom, eosinophiles Granulom und andere Tumoren.

Therapie:

Multiples Plasmozytom:

  • Behandlung durch Internisten.

Solitäres Plasmozytom:

  • Radikaloperation.
  • Bestrahlung.
  • Chemotherapie mit Zytostatika.

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