Mund- Kiefer- Gesichtschirurgie

Ektodermale Tumoren, die sich von pigmentbildenden Zellen der Basalschicht der Haut oder von pigmentbildenden Nervenzellen ableiten.

Naevuszellnaevus (Pigmentnaevus, melanozytischer Naevus)

Naevuszellnaevus der Stirn
Naevuszellnaevus der Wange

Braunschwarze Hautflecken, die aus Melanozyten entstandene Nävuszellen enthalten.

  • Der intraepidermale Naevus (Junktionalnaevus) besteht aus rundlichen Zellballen, die innerhalb der Epidermis gelegen sind und runde mit Melanin pigmentierte Naevuszellen enthalten.
  • Der intradermale Naevus enthält die gleichen Naevuszellennester im Bereich der Kutis.
  • Der komplexe Naevus (Compoundnaevus) ist eine Kombination des intraepidermalen mit dem intradermalen Nävus.

Symptomatik:

Hellbraune bis schwarze Flecken oder beetartig erhabene Gebilde mit höckeriger Oberfläche im Bereich der Haut, gelegentlich mit starker Behaarung (Tiefellnaevi), die mitunter eine beträchtliche Ausdehnung annehmen können.

Pigmentnaevi kommen auch an den Lippen, an der Zunge und im Bereich der Mundschleimhaut vor. Sie können angeboren sein oder später auftreten.

Eine maligne Entartung zum Melanom kommt am ehesten bei dem intraepidermalen Naevus vor.

Differenzialdiagnose:

Lentigo, blauer Naevus, malignes Melanom.

Therapie:

  • Kosmetisch störende Pigmentnaevi im Gesichts- und Halsbereich werden exzidiert. Größere Naevi können in mehreren Etappen exzidiert werden.
  • Bei sehr großen Naevi wird der Hautdefekt nach Totalexzision mit einem freien Hauttransplantat oder durch einen gestielten Hautlappen gedeckt.

Lentigo (Linsenfleck, Leberfleck)

Hypertrophie der Epidermis mit Vermehrung der Melanozyten.

Symptomatik:

2 - 3 mm großer braun-schwarzer Fleck.

Therapie:

  • Gegebenenfalls Exzision.

Blauer Naevus

Wucherungen pigmentbildender Melanozyten im tiefen Bindegewebe der Haut.

Symptomatik:

Leicht erhabenes linsengroßes blau-schwarzes Knötchen.

Therapie:

  • In der Regel nicht erforderlich.

Malignes Melanom

Vorbestrahltes superfiziell spreitendes malignes Melanom der Wange
Situation nach Exzision des Tumors und Defektdeckung mit einem Wangenlappen. Während einer Beobachtungszeit von sechs Jahren trat kein Rezidiv auf.
Lentigo-maligna-Melanom, Level 2. Nach operativer Entfernung sieben Jahre rezidivfrei
Lentigo-maligna-Melanom der präaurikulären Region
Noduläres Melanom der Oberlippe. Eindringtiefe 3,5 mm. Der Tumor konnte durch ausgiebige Exzision im Bereich der Lippe beseitigt werden
Lentigo maligna der Mundschleimhaut
Noduläres malignes Melanom, Eindringtiefe 1 mm. Rezidiv ein Jahr nach der Operation
Malignes Melanom ohne Pigmentierung am harten Gaumen
Pigmentierung der Gingiva, kein malignes Melanom

Entsteht aus epidermalen Melanozyten, die sich zu polymorphen Zellen entwickeln, die in Strängen oder Ballen angeordnet sind und atypische Mitosen aufweisen.

Das maligne Melanom entsteht im mittleren oder fortgeschrittenen Lebensalter auf folgenden Mutterböden:

  • Naevuszellnaevus mit Grenzflächenaktivität.
  • Lentigo maligna (Melanosis circumscripta praeblastomatosa, präkanzeröse Melanose).
  • Unveränderte Haut.

Möglicherweise spielt Sonnenbestrahlung als ätiologischer Faktor eine Rolle.

Symptomatik:

Vorkommen hauptsächlich im Bereich der Haut, aber auch der Mundschleimhaut. Im Anfangsstadium nicht leicht von einem Naevuszellnaevus zu unterscheiden.

Wichtige Kriterien: Asymmetrie, irreguläre Ränder, fleckige Farbe und rasches Wachstum mit Ausbildung eines knolligen blau-schwarzen Tumors, der zur Ulzeration neigt und auf dem Lymph- oder Blutweg metastasieren kann.

Disseminationen im benachbarten Hautbereich kommen über intradermale Lymphgefäße zustande.

Folgende Formen werden unterschieden:

  • Das superfiziell spreitende Melanom (SSM) ist die am häufigsten vorkommende Form mit beetartiger unregelmäßiger Verdickung und Pigmentierung.
  • Das Lentigo-maligna-Melanom (LMM) entwickelt sich aus der präinvasiven Vorstufe der Lentigo maligna als unregelmäßig begrenzter pigmentierte Flecken, der erst nach monate- bis jahrelangem Verlauf in ein invasives Wachstum mit Knotenbildung und Ulzeration übergeht.
  • Das noduläre Melanom (NM) hat kein präinvasives Frühstadium. Es bildet sich eine knotige pigmentierte Verdickung, die zur Ulzeration neigt.

Differenzialdiagnose:

Naevuszellnaevi, naevoide Lentigines, Angiokeratome, Basalzellpapillome, Histiozytome, eruptive Angiome.

Prognose:

Folgende Kriterien sind von Bedeutung:

Geschwulsttyp:

  • Noduläres Melanom (NM)
  • Superfiziell spreitendes Melanom (SSM)
  • Lentigo-maligna-Melanom (LMM)

Eindringtiefe nach Clark:

  • Level 1: Epidermis
  • Level 2: Stratum papillare
  • Level 3: Grenzbereich Stratum papillare-reticulare
  • Level 4: Stratum reticulare
  • Level 5: Subkutis

Tumordicke nach Breslow:

  • bis 0,75 mm (Level 2)
  • 0,75 bis 1,5 mm (Level 3)
  • 1,5 bis 3,0 mm (Level 4)
  • mehr als 3,0 mm (Level 5)

Tumorstadium:

  • Stadium I: Örtlicher Tumor
  • Stadium II: Lymphknotenmetastasen
  • Stadium III: Hämatogene Metastasen

Prognose infaust: Stadium III

Prognose sehr ungünstig: NM, Level 3, 4 und 5

Prognose weniger ungünstig: SSM, Level 2 und Stadium 2

Prognose am günstigsten: LMM, Level 1 und Stadium 1

Therapie:

  • Prävalenz hat die chirurgische Behandlung durch Exzision. Der einzuhaltende Sicherheitsabstand ist abhängig von der Invasionstiefe und der Histologie des Tumors.
    Diagnose und Tumordicke können während der Operation anhand einer Schnellschnittuntersuchung ermittelt werden.
  • Für den Sicherheitsabstand gelten folgende Regeln:
    • 1 cm Sicherheitsabstand: Tumordicke bis 0,75 mm, beim LMM 1,5 mm.
    • 2 cm Sicherheitsabstand: Tumordicke 0,75 bis 1,5 mm.
    • 3 cm Sicherheitsabstand: Tumordicke über 1,5 mm.
  • In der Tiefe ist der Sicherheitsabstand geringer. Im Gesichtsbereich wird bis auf die mimische Muskulatur exzidiert.
  • Bei Melanomen der Mundschleimhaut sollte der Sicherheitsabstand 1 cm betragen.
  • Neck dissection bei positivem Lymphknotenbefund.
    Prophylaktische neck dissection bei einer Eindringtiefe von 1,5 bis 3 mm Tumordicke.
  • Die Strahlentherapie kann beim LMM eingesetzt werden. Die anderen Melanomarten sind nicht strahlensensibel.
  • Neuerdings wird auch die Chemotherapie ergänzend eingesetzt.

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