Mund- Kiefer- Gesichtschirurgie

Epitheliale odontogene Tumoren

Kleines monozystisches Ameloblastom zwischen 46 und 48
Großes monozystisches Ameloblastom. 48 wurde in den aufsteigenden Ast verdrängt
Polyzystische Ameloblastome im Kieferwinkelbereich und im aufsteigenden Ast des Unterkiefers
Polyzystische Ameloblastome im Kieferwinkelbereich und im aufsteigenden Ast des Unterkiefers
Polyzystische Ameloblastome im Kieferwinkelbereich und im aufsteigenden Ast des Unterkiefers
Auftreibung des linken Oberkiefers durch ein Ameloblastom

Ameloblastom:

Dysontogenetischer Tumor des Zahnleistenepithels: Malassezsche Epithelreste, Epithel überzähliger Zahnkeime sowie radikulärer und follikulärer Zysten.

Das solide Ameloblastom (plexiformer Typ) besteht aus Zellsträngen, die an die embryonale Anlage des Schmelzorgans erinnern.

Das zystische Ameloblastom (follikulärer Typ) zeigt zystische Umwandlung im Inneren der Zellstränge.

Symptomatik:

Langsam wachsende gutartige, aber zu Rezidiven neigende zentrale Geschwulst im Kieferbereich. Bevorzugte Lokalisationen sind Kieferwinkelregion und aufsteigender Ast des Unterkiefers; der übrige Bereich des Unterkiefers und der Oberkiefer werden nicht so oft betroffen.

Auftreibung des Knochens mit Verdrängung und Lockerung der benachbarten Zähne. Bei größerer Ausdehnung Pergamentknittern bei der Palpation, wie bei einer großen Zyste. Es können auch Spontanfrakturen des Unterkiefers auftreten. Nach Abbau des Knochens kann der Tumor in die Weichteile eindringen.

Die Ameloblastome des Oberkiefers bringen die Kortikalis schneller zur Resorption. Im Seitenzahnbereich verdrängen sie die Kieferhöhle.

Röntgenologisch unterscheidet man monozystische und polyzystische Aufhellungen sowie eine feinwabige Struktur. Bei Tumoren des Oberkieferseitenzahnbereiches imponiert eine Verdrängung der Kieferhöhle als Verschattung.

Differenzialdiagnose:

Ameloblastome mit monozystischer, aber auch mit polyzystischer Struktur sind im Röntgenbild von Zysten nicht zu unterscheiden. Lediglich bei feinwabiger Zeichnung des Röntgenbildes kann man mit einiger Wahrscheinlichkeit annehmen, dass ein Ameloblastom vorliegt.

Ferner müssen zentrale Riesenzellgranulome und Fibrome sowie das ameloblastische Fibrom, und andere osteolytische Tumoren abgegrenzt werden.

Therapie:

  • Bei kleineren Tumoren des Unterkiefers kann eine Kastenresektion unter Belassung des Unterkieferrandes ausreichend sein.
  • Bei größeren Tumoren wird eine Segmentresektion des befallenen Kieferbereiches unumgänglich.
  • Im Oberkieferseitenzahnbereich ist nicht selten eine Resektion des Kieferhöhlenbodens unter Eröffnung der Kieferhöhle erforderlich.
  • Die Defektdeckung wurde bereits bei den Kieferkarzinomen beschrieben.
Feinwabig strukturierter Aufhellungsbezirk im Alveolarfortsatzbereich und im seitlichen Unterkiefer mit Knochenauftreibung
Feinwabig strukturierter Aufhellungsbezirk im Alveolarfortsatzbereich und im seitlichen Unterkiefer mit Knochenauftreibung
Verschattung der linken Kieferhöhle mit blasiger Zeichnung

Ameloblastischer adenomatoider Tumor (adenomatoider odontogener Tumor, Adenoameloblastom)

Ameloblastischer adenomatoider Tumor (Adenoameloblastom). 43 ist retiniert, Persistenz vom 83

Gutartiger epithelialer odontogener Tumor mit drüsenähnlichen Strukturen.

Symptomatik:

Auftreibung des Kiefers. Im Röntgenbild scharf begrenzte zystische Aufhellung mit einem retinierten Zahn.

Differenzialdiagnose:

Follikuläre Zyste, Ameloblastom und andere Tumoren.

Therapie:

  • Entfernung des retinierten Zahnes.
  • Ausschälung des Tumors.
  • Gegebenenfalls Ausfüllung der Knochenhöhle mit einem Knochenersatzmaterial.

Verkalkender epithelialer odontogener Tumor (Pindborg-Tumor)

Verkalkender epithelialer odontogener Tumor zwischen 48 und 45

Gutartiger Tumor mit degenerativen Veränderungen im Bindegewebsstroma mit Kalkablagerungen.

Symptomatik:

Auftreibung des Kiefers. Im Röntgenbild umschriebene Aufhellung mit Kalkkonkrementen, meistens im Bereich eines retinierten Zahnes.

Differenzialdiagnose:

Ameloblastom, Riesenzellgranulom.

Therapie:

  • Bei kleinem Tumor periphere Osteotomie, bei größerem Tumor, der den Kieferquerschnitt ausfüllt, Segmentresektion. Nach Kürettage muss mit einem Rezidiv gerechnet werden.
  • Rekonstruktion durch Knochenersatzmaterial oder durch ein Knochentransplantat.

Epitheliale nicht odontogene Sonderformen

Melanoameloblastom (kongenitaler melanotischer Tumor):

Ameloblastomstränge mit Melaninpigment. Entstehung wird auf neuroektodermales Gewebe oder auf versprengte Retinazellen oder auf das vomero-nasale Jakobsonsche Organ zurückgeführt.

Symptomatik:

Ausschließlich bei Neugeborenen und Kleinkindern im Oberkiefer, seltener im Unterkiefer und in den Schädelknochen vorkommender gutartiger, im Kieferbereich dem Alveolarfortsatz aufsitzender Tumor.

Differenzialdiagnose:

Epulis congenita.

Therapie:

  • Exzision mit Ausschälung des Tumors aus dem Knochen.

 

Kraniopharyngeom (Erdheimscher Tumor):

Der mit dem Ameloblastom identische Tumor leitet sich von Resten des Hypophysenganges ab und kommt ausschließlich intrakraniell im Bereich der Sella turcica vor.

Zweikeimblättrige epitheliale und mesenchymale odontogene Tumoren

Ameloblastisches Fibrom mit Knochenauftreibung des linken Oberkiefers bei einem 9-jährigen Mädchen
Rundlicher Tumor im dorsalen Bereich des linken Oberkiefers mit Verdrängung der Prämolaren und des retinierte Eckzahnes nach mesial und des retinierten Sechsjahresmolaren nach kranial

Ameloblastisches Fibrom:

Der Tumor besteht aus ameloblastomähnlichen Epithelsträngen, die in ein zellreiches und faserarmes Bindegewebe vom Typ des embryonalen Pulpabindegewebes eingebettet sind.

Symptomatik:

Bei Kindern und Erwachsenen zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auftretender, expansiv wachsender, gutartiger Tumor. Auftreibung des Kiefers und Verdrängung von Zähnen.

Röntgenologisch findet man eine meistens scharf begrenzte Aufhellung im Knochen.

Differenzialdiagnose:

Zentrales Fibrom, Ameloblastom, zentrales Riesenzellgranulom, Zyste.

Therapie:

  • Periphere Osteotomie oder Segmentresektion des Kieferabschnitts.
  • Bei Kindern kann mit Rücksicht auf das Kieferwachstum zunächst eine Kürettage des Tumors vorgenommen werden.
  • Wenn auch nicht selten nach einigen Jahren ein Rezidiv auftritt, das eine Radikaloperation erforderlich macht, so hat man doch Zeit gewonnen, in der sich der Gesichtsschädel entwickeln konnte.

Ameloblastisches Fibrosarkom:

Maligne Entartung der bindegewebigen Komponente eines ameloblastischen Fibroms.

Symptomatik:

Auftreibung des Kiefers.

Röntgenologisch findet man unscharf oder scharf begrenzte Osteolysen infolge Knochendestruktion.

Differenzialdiagnose:

Andere osteolytische Tumoren.

Therapie:

  • Radikaloperation in Kombination mit Strahlen- und Chemotherapie.
  • Rekonstruktion.
Ameloblastisches Fibro-Odontom mit Hartsubstanzbildung. Der 2. Prämolar ist an den Unterkieferrand verdrängt.

Ameloblastisches Fibro-Odontom:

Ameloblastisches Fibrom mit Hartsubstanzbildung (Schmelz, Dentin, abortive Zähnchen).

Symptomatik:

Auftreibung des Kiefers mit Verdrängung von Zähnen.

Röntgenologisch findet man entweder eine zystische Aufhellung oder einen unscharf begrenzten osteolytischen Prozess mit Konkrementablagerungen. Nicht selten liegt die Veränderung über der Krone eines retinierten Zahnes.

Differenzialdiagnose:

Ossifizierendes Fibrom, Osteom, odontogene Tumoren mit Hartsubstanzbildung.

Therapie:

  • Periphere Osteotomie oder Segmentresektion des befallenen Kieferabschnitts.
Komplexes Odontom mit wolkiger Struktur über dem verlagerten 33 mit Persistenz des Milchzahnes 73
Komplexes Odontom mit kompakter Struktur und Parodontalspalt distal des retinierten 48
Zusammengesetztes, noch nicht ausgereiftes Odontom im Oberkiefer eines 4-jährigen Mädchens mit "Parodontalspalt". Die einzelnen Zahnanlagen befinden sich noch in der Entwicklung.

Odontome mit Hartsubstanzbildung:

Tumorartige Entitäten, die in größerem Umfang Hartsubstanzen ablagern. Unterschieden werden noch wachsende Odontome (Odontoblastome) von inaktiven Odontomen, deren Reifegrad einen Endzustand erreicht hat und die daher mehr den Charakter von Fehlbildungen angenommen haben.

Das komplexe Odontom (ungeformtes Odontom) besteht aus einem Konglomerat ungeordneter Schmelz-, Dentin- und Zementsubstanzen. Dazwischen liegen spärliche Bindegewebszüge.

Das zusammengesetzte Odontom (geformtes Odontom, Verbundodontom) enthält zusammengeschmolzene zahnähnliche Gebilde, die Schmelz, Dentin, Zement und eine Art von Pulpa besitzen und in der Regel auch einen peripheren "Parodontalspalt" erkennen lassen.

Symptomatik:

Odontome treten hauptsächlich zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr im Ober- und Unterkiefer auf. Eine Auftreibung des Kiefers ist nur bei großen Entitäten vorhanden. Die Schleimhaut des Alveolarfortsatzes kann wie von einem normalen Zahn durchbrochen werden, wonach eine Infektion wie bei einer Dentitio difficilis möglich ist.

Röntgenologisch findet man bei einem komplexen Odontom eine wolkige, körnige oder kompakte Verschattung, die von einem "Parodontalspalt" umgeben sein kann. Beim zusammengesetzten Odontom sind die miteinander verschmolzenen zahnähnlichen Gebilde gut zu erkennen, in der Regel ist ein "Parodontalspalt" vorhanden.

Differenzialdiagnose:

Ossifizierendes Fibrom, Osteom, Dentinom, Zementom.

Therapie:

  • Ausschälung oder operative Entfernung wie ein verlagerter Zahn.
  • Gegebenenfalls Ausfüllung der Knochenhöhle mit einem Knochenersatzmaterial.
Zusammengesetztes Odontom, bestehend aus zwei miteinander verschmolzenen Zahnanlagen
Zusammengesetztes Odontom am Kinnrand
Das operativ entfernte Odontom, das aus miteinander verschmolzenen Zahnanlagen besteht

Mesenchymale odontogene Tumoren

Zementbildendes Fibrom mit "Parodontalspalt". Der Tumor kann durch Ausschälung entfernt werden.
Zementbildendes Fibrom mit unscharfer Begrenzung. Hier ist eine Unterkiefersegmentresektion erforderlich.

Zementbildendes Fibrom (Periodontom):

Ausgang wahrscheinlich von periodontalem Gewebe. Neben Zementsubstanz werden auch Knochen und Kollagenfasern gebildet. Man unterscheidet einen zentralen und einen peripheren Typ.

Symptomatik:

Langsames Wachstum.

Beim zentralen Typ wird der Kiefer allmählich aufgetrieben.

Röntgenologisch findet man eine rundliche bis ovale scharf oder unscharf begrenzte Aufhellung mit Verschattungen unregelmäßiger Dichte, wodurch eine fleckige Zeichnung entsteht. Bei ausgedehnter Hartsubstanzablagerung kann der Tumorbereich auch gegenüber dem angrenzenden Knochen verschattet sein.

Es gibt auch Tumoren, die eine ganze Kieferhälfte einnehmen.

Der periphere Typ sitzt dem Alveolarfortsatz wie eine Epulis auf.

Röntgenologisch sind ebenfalls Aufhellungen mit Verschattungen durch Hartsubstanzablagerung erkennbar.

Differenzialdiagnose:

Ameloblastisches Fibro-Odontom, ossifizierendes Fibrom Osteom, Osteosarkom, Dentinom.

Therapie:

  • Bei scharfer Begrenzung Ausschälung.
  • Bei unscharfer Begrenzung Kürettage oder Segmentresektion.
  • Bei ausgedehnten Prozessen mit Befall einer ganzen Kieferseite Resektion des befallenen Kieferabschnitts.
  • Rekonstruktive Maßnahmen: Knochenersatzmaterial oder Knochentransplantat.
Zementoblastom im Unterkiefer und im linken Oberkiefer

Zementoblastom:

Zementbildender Tumor, der vom apikalen Parodontium einer oder mehrerer Zahnwurzeln ausgeht. Der Tumor besteht aus homogenem Zementmaterial, das mit den Zahnwurzeln verbunden ist. In der Peripherie findet man Zementoblasten, die Zement produzieren.

Symptomatik:

Schmerzen und Schwellungen in der Tumorregion. Bei großen Tumoren auch Auftreibung des Kiefers.

Röntgenologisch findet man mehr oder weniger scharf begrenzte unregelmäßige Verschattungen, die meistens von einer radioluzenten Zone umgeben sind.

Differenzialdiagnose:

Komplexe Odontome, Osteome, periapikale Zementdysplasie, Knochensklerosen.

Therapie:

  • Wenn möglich vollständige Entfernung mit Extraktion der betroffenen Zähne.
  • Bei ausgedehnten Prozessen kann eine Behandlung auch unterbleiben. Es ist dann aber eine ständige Überwachung erforderlich. Bei weiterem Wachstum ist eine Kieferresektion nicht zu umgehen.

Periapikale Zementdysplasie:

Zementabscheidungen an der Wurzelspitze eines vitalen Zahnes.

Symptomatik:

Das Röntgenbild zeigt eine Verschattung an der Wurzelspitze eines Zahnes mit transluzenter peripherer Zone.

Therapie:

Nicht erforderlich. Überwachung.

Bei Veränderung Entfernung und Wurzelspitzenresektion. 

Dentinoblastom des aufsteigenden Astes bei einem 12-jährigen Jungen

Dentinom:

Der gutartige Tumor wird vom dentinbildenden Gewebe abgeleitet.

Die aktive Form enthält zellreiches Bindegewebe mit Ablagerung eines irregulären Dentins mit Dentinkanälchen und Odontoblastensäumen.

Die inaktive Form besteht aus dem Konglomerat einer Dentinablagerung mit ernährenden Kanälchen.

Symptomatik, Differenzialdiagnose und Therapie wie beim Zementoblastom.

Odontogenes Myxom:

Der schleimbildende gutartige odontogene Tumor leitet sich vom mesenchymalen Anteil des Zahnkeimgewebes ab. Das Tumorgewebe besteht aus Zellen des embryonalen Pulpabindegewebes.

Symptomatik:

Der zentrale Knochentumor zeigt ein lokal destruierendes Wachstum, ein Einbruch in die Weichteile ist möglich.

Röntgenologisch ist eine umschriebene, unscharf begrenzte Aufhellung erkennbar.

Differenzialdiagnose:

Alle osteolytischen Tumoren.

Therapie:

  • Segmentresektion des befallenen Kieferabschnitts.
  • Rekonstruktion durch Knochentransplantation.

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