Mund- Kiefer- Gesichtschirurgie

Der Morbus Paget ist eine chronische generalisierte oder monostotische Knochenerkrankung, die mit einem Umbau der betroffenen Skelettabschnitte einhergeht und vorwiegend im 6. und 7. Lebensjahrzehnt bei Männern häufiger als bei  Frauen auftritt. Die Ursache ist unbekannt.

Der befallene Knochen wird einschließlich der Kompakta in eine feinporige Spongiosa umgewandelt, deren Markräume mit fibrösem Gewebe ausgefüllt sind.

Symptomatik:

Rheumatische Beschwerden, Verdickungen, Verkrümmungen und Verlängerungen der Extremitäten, Kyphoskoliose der Wirbelsäule.

Charakteristisch ist eine Zunahme des Schädelumfanges, im Extremfall bildet sich ein Löwengesicht (Leontiasis ossea) aus mit hohem Schädeldach, ausgeprägten prominenten Jochbeinen, vergrößertem Augenabstand und Auftreibung des Oberkiefers. Infolge einer möglichen Einengung der Nervenaustrittstellen können neuralgiforme Beschwerden und Parästhesien, im Extremfall sogar Blindheit und Taubheit auftreten.

Im Röntgenbild wechseln Aufhellungen und Verschattungen miteinander (Watteflockenstruktur). Der befallene Knochen ist im Ganzen verdickt.

Bei der monostotischen Form findet man Einzelherde im Ober- und Unterkiefer. Die Kieferhöhlen können teilweise oder vollständig durch neugebildete Knochensubstanz ausgefüllt sein. Im Unterkiefer kann eine Progenie entstehen. Die Alveolarfortsätze sind verdickt. Durch Veränderungen der Zahnstellung sind Okklusionsstörungen möglich. Nicht selten bildet sich an den Zahnwurzeln eine Hyperzementose aus.

Bei 1 % der an Morbus Paget  erkrankten Patienten kann ein Osteosarkom (s. 12.5.2) auftreten.

Differenzialdiagnose:

Fibröse Knochendysplasie, Marmorknochenkrankheit, produktive Osteomyelitis, knochenbildende Tumoren, Hypo- und Hyperparathyeroidismus.

Die Diagnose muss durch Probeentnahme und histologische Untersuchung verifiziert werden.

Therapie:

Eine kausale Therapie gibt es nicht.

Gegebenenfalls können modellierende Osteotomien vorgenommen werden.

Morbus Paget mit mächtiger Verdickung des Schädels
Morbus Paget mit mächtiger Verdickung des Schädels

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