Mund- Kiefer- Gesichtschirurgie

Die Erkrankung tritt in der Regel im Kindesalter oder während der Adoleszenz bevorzugt bei weiblichen Patienten auf, als ein umschriebener oder generalisierter Knochenumbauprozess, bei dem die normale Knochenstruktur, die aus Kompakta und Spongiosa besteht, in Geflechtknochen umgebaut wird. Das Fettmark wird dabei durch ein fibröses kollagenfaserreiches Fasermark ersetzt. Es resultiert eine Verdickung und Verformung der betroffenen Knochen. Innerhalb einiger Jahre kann die Erkrankung spontan abheilen.

Folgende Formen werden unterschieden: 

  • Die polyostotische deformierende Osteofibrose ist durch zahlreiche Knochenherde im gesamten Skelett gekennzeichnet. 
  • Die polyostotische deformierende Osteofibrose mit Pubertas praecox (Albright) zeigt neben den Knochenveränderungen Pigmentnaevi der Haut und ist bei Mädchen mit einem vorzeitigen Eintritt der Geschlechtsreife verbunden. 
  • Die monostotische deformierende Osteofibrose der Kiefer ist die häufigste und für die zahnärztliche Praxis bedeutungsvollste Erkrankungsform.

Symptomatik:

Der Unterkiefer wird halbseitig, seltener doppelseitig befallen. Bei Oberkieferprozessen ist häufig das Jochbein mitbeteiligt. Die befallene Knochenregion ist schmerzlos aufgetrieben und äußerlich sichtbar verdickt. Die Zähne können ihre Position verändern, was eine Okklusionsstörung zur Folge haben kann.

Röntgenologisch findet man entweder eine mitunter fleckige Homogenisierung des Knochens mit Verwischung der Unterschiede zwischen Spongiosa und Kompakta oder wabig-zystoide Aufhellungen. Bei Oberkieferbefall ist in der Regel eine knochendichte Verschattung der Kieferhöhle erkennbar.

Differentialdiagnose:

Ossifizierendes Fibrom, Osteom, Riesenzellgranulom, odontogene Tumoren. Morbus Paget u.a. Knochenerkrankungen.

Die Diagnose kann nur durch histologische Untersuchung einer Probeentnahme gestellt werden.

Therapie:

  • Eine kausale Behandlung gibt es nicht, weil die Ursache unbekannt ist.
  • Wenn eine spontane Rückbildung ausbleibt, kann eine modellierende Osteotomie mit Abtragung des überschüssigen Knochens angezeigt sein.
Monostotische fibröse Knochendysplasie
Monostotische fibröse Knochendysplasie

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