Mund- Kiefer- Gesichtschirurgie

Die familiär gehäuft auftretende Erkrankung ist nicht – wie früher angenommen – eine Sonderform der fibrösen Dysplasie, sondern vermutlich ein autosomal-dominant vererbbares Leiden, das fast ausschließlich in den Kieferknochen vorkommt und im Alter von zwei bis vier Jahren in Erscheinung tritt.

Histologisch findet man zell- und kollagenfaserreiche Knochenmarkwucherungen, aber auch riesenzellhaltige Resorptionsgranulome. Der Höhepunkt der Erkrankung wird etwa im 5. bis 6. Lebensjahr erreicht. Die Wiederherstellung annähernd normaler Proportionen tritt jedoch erst nach Abschluss der Pubertät ein.

Symptomatik:

Symmetrische Auftreibungen im Ober- und Unterkiefer. Die Alveolarfortsätze sind mächtig verdickt. Der Unterkiefer ist – mit Ausnahme der Gelenkfortsätze – in der Regel in toto befallen. Durch die Auftreibungen des Oberkiefers und die Hochdrängung des Orbitabodens entsteht ein pausbäckiges Gesicht mit himmelwärts gerichtetem Blick, was zu der Bezeichnung „Cherubismus“ geführt hat. Häufig sind Dentitionsstörungen mit Fehlbildungen und verzögertem Durchbruch der Zähne.

Röntgenologisch findet man polyzystische Aufhellungen in den aufgetriebenen Kieferabschnitten.

Therapie:

  • In der Regel ist eine chirurgische Therapie nicht erforderlich, weil meistens bis zum Abschluss der Pubertät eine Rückbildung eintritt. Bleibt diese aus, so kommt eine modellierende Osteotomie in Frage.
  • Zahnstellungsanomalien müssen kieferorthopädisch behandelt werden.

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