Mund- Kiefer- Gesichtschirurgie

Unter diesem Begriff werde drei Krankheitsbilder unbekannter Genese zusammengefasst, bei denen eine Histiozytenproliferation mit Lipidspeicherung vorliegt.

Befallen werden vorwiegend Kinder und Jugendliche, insbesondere männliche Patienten.

Eosinophile xanthomatöse Granulomatosen

Solitäre oder multiple Herde mit Histiozytenproliferation und dichter Infiltration von eosinophilen Granulozyten mit sekundärer Einlagerung von Lipoiden in die hypertrophierten Histiozyten im Knochen und im Bereich der Mundschleimhaut und der Haut. Spontane Abheilung mit Übergang in ein Narbenstadium ist möglich.

Eosinophiles Granulom:

Lokalisierte Form mit maximal drei Herden.

Symptomatik:

Bevorzugte Lokalisation ist der Kieferkörper oder der Alveolarfortsatz des Unterkiefers, seltener der aufsteigende Ast. Ferner kommen Herde im Schädeldach und in der Weichteilen vor.

Die Knochenherde imponieren als Auftreibungen des Knochens oder als knotige oder diffuse Verdickung des Zahnfleisches.

Im Röntgenbild findet man scharf umschriebene zystische Aufhellungen oder unscharf begrenzte osteolytische Prozesse.

Durch Abbau des Alveolarknochens kann es zu Zahnlockerung und Zahnausfall kommen. Entzündliche Überlagerungen durch Eindringen von unspezifischen Eitererregern kommen vor.

Differenzialdiagnose:

Bei Knochenherden sind Zysten, Osteomyelitis und osteolytische Tumoren abzugrenzen.

Bei Weichteilherden müssen andere Tumoren ausgeschlossen werden.

Die Diagnose muss durch histologische Untersuchung nach Probeexzision gestellt werden.

Therapie:

Bei Knochenherden:

  • Kürettage

Bei Weichteilherden:

  • Exzision
Morbus Hand-Schüller-Christian. Neben dem osteolytischen Prozess im Unterkiefer fanden sich weitere Herde in der Wirbelsäule und in der Lunge.
Zystisches eosinophiles Granulom des Kieferwinkels bei einem 12-jährigen Kind
Solitäres zystisches eosinophiles Granulom im Kieferwinkelbereich eines 8-jährigen Lungen
Situation vier Jahre nach der Exkochleation: Vollständige Ausheilung mit Knochenbildung

Morbus Hand-Schüller-Christian:

Generalisierte Form mit mehr als drei Herden, die sich nicht von denen des eosinophilen Granuloms unterscheiden.

Symptomatik:

Die Knochenherde können im ganzen Skelett auftreten. Bevorzugte Regionen sind ebenfalls Unterkiefer und Schädelknochen. Weichteilherde kommen im Bereich der Haut und der Mundschleimhaut vor.

Bei akutem Verlauf ist ein tödlicher Ausgang vor Erreichen des Narbenstadiums möglich.

Bei Befall des Schädels findet man im Röntgenbild multiple Aufhellungen (Landkartenschädel). Durch Kompression des Hypophysenstiels kann ein Diabetes insipidus ausgelöst werden.

Differenzialdiagnose:

Wie beim eosinophilen Granulom.

Therapie:

  • Kombinierte Cortison- und Zytostatikabehandlung

Morbus Abt-Letterer-Siwe:

Bevorzugter Befall von Säuglingen (akute Säuglingsretikulose), seltener bei Kindern und Erwachsenen. Teils diffuse, teils herdförmige Wucherungen retikolohistiozytärer Zellen mit Nekrosen und Blutungen.

Symptomatik:

Ulzeröse und nekrotisierende Haut- und Schleimhautdefekte sowie osteolytische Knochenherde. Lokalisation besonders am Schädel und im Kieferbereich. Milz, Leber und Lymphknoten sind vergrößert.

Die Erkrankung beginnt akut und endet in der Regel tödlich.

Therapie:

  1. Zytostatika und Corticosteroide.

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